Palate perforation differentiates cocaine-induced midline destructive lesions from granulomatosis with polyangiitis
La perforazione del palato differenzia le lesioni destruenti della linea mediana indotte da cocaina dalla granulomatosi con poliangioite
M. Trimarchi1, S. Bondi1, E. Della Torre2, M.R. Terreni3, M. Bussi1
1 Department of Otorhinolaryngology, 2 Unit of Medicine and Clinical Immunology, 3 Departments of Pathology, San Raffaele Hospital and Vita-Salute University San Raffaele, Milan, Italy
Summary
Cocaine abuse occasionally causes extensive destruction of the osteocartilaginous structures of the nose, sinuses and palate, which mimics the clinical picture of other diseases associated with necrotising midfacial lesions. The differentiation of cocaine-induced midline destructive lesions (CIMDL) and limited granulomatosis with polyangiitis (GPA) may be difficult, particularly if patients do not readily admit substance abuse. We studied 10 patients with CIMDL and palate perforation referred to our Unit between 2002 and 2015. All cases underwent nasal endoscopy, sinus CT or MRI and ANCA test. In 8 patients, a nasal biopsy was performed. The PubMed database was searched to review all cases of palate perforation described in patients affected by CIMDL or GPA. All 10 cases presented with septal perforation and inferior turbinate destruction. We found hard palate perforation in 7 patients, soft palate perforation in 2 patients, and perforation of both in one patient. ANCA testing was negative in 8 patients and positive in 2, with C-ANCA and P-ANCA specificity, respectively. A review of the English literature identified palate perforation in 5 patients with GPA and in 73 patients with CIMDL. The presence of palate perforation in patients with MDL may represent a clinical marker that strongly favors CIMDL over GPA.
Riassunto
L’ abuso di cocaina può talvolta causare lesioni destruenti della struttura osteocartilaginea del naso, dei seni paranasali, del palato, con caratteristiche cliniche che ricordano altre patologie sistemiche associate a lesioni necrotizzanti centrofacciali. La diagnosi differenziale tra lesioni destruenti della linea mediana indotte da cocaina (CIMDL) e granulomatosi associata a poliangioite (GPA) può essere complessa, in particolare se il paziente non ammette l’abuso di sostanze. 10 pazienti con CIMDL e perforazione palatale sono stati trattati presso la nostra Unità Operativa tra il 2002 ed il 2015. Tutti i casi sono stati sottoposti ad endoscopia nasale, TC o RMN del massiccio facciale ed Anca test. In 8 casi è stata effettuata anche la biopsia nasale. Contestualmente è stata eseguita una revisione della letteratura presente su PubMed riguardante i casi di perforazione palatale in pazienti affetti da CIMDL e GPA. Tutti i 10 pazienti oggetto dello studio presentavano perforazione palatale e distruzione dei turbinati inferiori; inoltre 7 pazienti presentavano perforazione del palato duro , 2 pazienti perforazione del palato molle ed 1 paziente perforazione di entrambi. Gli Anca test erano negativi in 8 pazienti e positivi in 2, sia per C-Anca sia per P-Anca. La revisione della letteratura edita in lingua inglese ha evidenziato perforazioni palatali in 5 pazienti affetti da GPA e in 73 pazienti affetti da CIMDL. La presenza di perforazione palatale in pazienti con lesioni destruenti della linea mediana può rappresentare un nuovo marker clinico a favore delle CIMDL nella diagnosi differenziale con GPA.