Clinicopathologic idiosyncrasies of nasopharyngeal cancer in a moderate-risk Mediterranean region
Caratteristiche clinicopatologiche del carcinoma rinofaringeo in una regione dell’area mediterranea a rischio moderato
K. Kourelis1, T. Stergiou2, A. Papadas2, T. Kourelis3, E. Petta4, T. Papadas2
1 Department of Otorhinolaryngology, Children’s General Hospital “Karamandaneio”, Patras, Greece; 2 Department of Otorhinolaryngology, University Hospital of Patras, Patras, Greece; 3 Department of Medical Oncology, “Olympion” General Hospital, Patras, Greece; 4 Paliative Care Unit Galilee, Athens, Greece
Summary
Cancer of the nasopharynx displays an unparalleled skewness of its epidemiologic, pathogenic and clinico-prognostic characteristics depending on the geographic location. Between the endemic and sporadic forms, which occur in Southeastern Asia and Northern America, respectively, intermediate incidence is noted around the Mediterranean. This study describes the patterns of the disease affecting the population of Western Greece. The records of 70 patients with nasopharyngeal cancer diagnosed in a single institution between 1994-2014 were retrospectively reviewed. Primary treatment involved irradiation with or without concurrent chemotherapy. Demographic data, patient risk factors, tumour parameters, clinical presentation and treatment outcomes were assessed for potential intercorrelations. Overall (OS) and disease-specific (DSS) 5-year survival rates were determined. Possible predictors of survival were tested on univariate and multivariate analysis. WHO-type 3 histopathology was diagnosed predominantly (74.3%) and associated significantly with nasal symptomatology upon presentation (p = 0.050), metastatic lymphadenopathy (p = 0.028), advanced clinical stage (p = 0.009) and complete response to initial treatment (p = 0.018). Univariate analysis revealed a negative prognostic significance for older age (OS, p = 0.029 DSS, p = 0.041), poor response to treatment (OS & DSS p < 0.001) and cancer recurrence (OS, p = 0.003 DSS, p = 0.001). On multivariate analysis, disease relapse maintained its adverse effect (HR 7.442, 95% CI 2.199-25.187, p = 0.001). In conclusion, among nasopharyngeal carcinomas arising in western Greece, lymphoepitheliomas manifest a distinct clinical behaviour, so that their latest grouping along with WHO-type 2 tumours into the “non-keratinising” category may not apply. Regardless of pathology, cancer recurrence after initial remission is a severe event.
Riassunto
Il carcinoma del rinofaringe presenta una notevole eterogeneità per quanto riguarda le caratteristiche epidemiologiche, patogenetiche, cliniche e prognostiche sulla base dell’area geografica considerata. L’incidenza registrata nel Mediterraneo per tale patologia si colloca fra quella delle forme epidemiche e sporadiche registrate rispettivamente nel Sud Est Asiatico e nel Nord America. Il presente studio descrive le caratteristiche di questa patologia per quanto riguarda l’ovest della Grecia. Sono stati analizzati i dati relativi a 70 pazienti affetti da carcinoma del rinofaringe la cui diagnosi è stata posta presso un singolo centro fra il 1994 e il 2014. Il trattamento primario si è basato sulla radioterapia con o senza chemioterapia associata. Sono stati raccolti ai fini dell’analisi statistica i dati demografici, i fattori di rischio, le caratteristiche della neoplasia, la presentazione clinica e l’outcome. Sono state calcolate sia la sopravvivenza globale (OS) che la sopravvivenza specifica per malattia (DSS) a 5 anni. Tutti i fattori potenzialmente predittori di sopravvivenza sono stati testati a un’analisi univariata e multivariata. La variante maggiormente diagnosticata all’analisi istopatologica è stato il tipo 3 secondo la WHO (74,3%) che si è associato in modo significativo con sintomatologia nasale alla presentazione (p = 0,050), linfoadenopatie metastatiche (p = 0,028), stage clinico avanzato (p = 0,009) e risposta completa al trattamento iniziale (p = 0,018). L’analisi univariata ha evidenziato un impatto negativo in termini prognostici per l’età avanzata (OS p = 0,029, DSS p = 0,041), la mancata risposta ai trattamenti (OS & DSS p < 0,001) e la recidiva di malattia (OS p = 0,003, DSS p = 0,001). A un’analisi multivariata la recidiva di malattia ha mantenuto un impatto prognostico negativo (HR 7,442, 95% IC 2,199-25,187, p = 0,001). In conclusione, fra i carcinomi nasofaringei diagnosticati nell’ovest della Grecia, il linfoepitelioma mostra caratteristiche peculiari sotto il profilo clinico, tali per cui la sua inclusione assieme alle neoplasie tipo 2 secondo la WHO nel gruppo di carcinomi rinofaringei “non cheratinizzanti” potrebbe risultare inappropriata. Infine, la recidiva di malattia, indipendentemente dagli altri fattori in gioco, appare essere un evento gravemente avverso.