Solitary fibrous tumour of the supraglottic larynx
Tumore fibroso solitario della laringe sopraglottica
A. Grammatica1, A. Bolzoni Villaret1, M. Ravanelli2, P. Nicolai1
1 Department of Otorhinolaryngology and 2 Radiology, University of Brescia, Italy
Summary
Solitary fibrous tumour (SFT) is a rare, benign, mesenchymal neoplasm that usually arises in the pleura, but rarely involves other sites outside the serosal space (mediastinum, lung, liver, thyroid gland); larynx involvement is very rare with only sporadic cases reported in the literature. We report a case of SFT in a 41-year-old woman with supraglottic laryngeal invovlement; symptoms included dysphonia and mild odynophagia lasting 2 years, and fibre-optic laryngeal evaluation showed a sub-mucosal mass involving the left supraglottis and medial wall of the pyriform sinus. MRI represents the gold standard tool for differential diagnosis (with schwannoma, paraganglioma and haemangioma) and correct staging, while immunohistochemical and cytomorphologic analysis (bcl-2 and CD34 positivity in 90% of cases) is needed for definitive diagnosis. Surgery is the main treatment (endoscopic and open conservative technique), and its goal is a balance between safe oncological resection and good preservation of laryngeal functions; in this particular case an open laryngeal approach was scheduled due to the size of the tumour. Prognosis is good and in only a few cases (especially in pleural SFT) does the biological behaviour take a malignant course.
Riassunto
Il tumore fibroso solitario (SFT) è una neoplasia rara, benigna, di origine mesenchimale che generalmente origina nella pleura ma che raramente può coinvolgere altre sedi al di fuori degli spazi sierosi (mediastino, polmone, fegato, tiroide); il coinvolgimento laringeo è molto raro con solo pochi casi riportati in letteratura. Riportiamo un caso di SFT in una paziente di 41 anni con coinvolgimento della laringe sopraglottica. La sintomatologia è comparsa con disfonia e modesta odinofagia da 2 anni; L’esame fibrolaringoscopico ha evidenziato una massa sottomucosa con coinvolgimento della sovraglottide di sinistra e della parete mediale del seno piriforme. L’RMN rappresenta l’esame principale per escludere altre diagnosi (schwannoma, paragangliome ed emangioma) e per una corretta stadiazione mentre l’immunoistochimica e l’analisi citomorfologica (bcl-2 e CD34 positiva nel 90% dei casi) è la base per una diagnosi definitiva. La chirurgia (endoscopica o cielo aperto) è la prima scelta di trattamento e l’obbiettivo è un bilancio tra la radicalità oncologica e la funzione d’organo; nel caso riportato l’approccio è stato a cielo aperto per il volume della massa tumorale. La prognosi è buona e solo in alcuni casi (specialmente nei SFT pleurici) il comportamento biologico del tumore può essere di tipo maligno.