Otosclerosis associated with type B-1 inner ear malformation
Otosclerosi associata a malformazione dell’orecchio interno tipo B-1
A. De Stefano 1 2, F. Dispenza 1 3, N. Aggarwal 1 4, A. Russo 1
1 “Gruppo Otologico Piacenza-Roma”, Italy; 2 Institute of Otorhinolaryngology, University “G. d’Annunzio”, Chieti- Pescara, Italy; 3 Institute of Otorhinolaryngology, University of Palermo, Italy; 4ENT Institute, Sir Ganga Ram Hospital, New Delhi, India
Summary
Malformations of bony inner ear are rare anomalies occurring in approximately 20% of patients with congenital sensorineural hearing loss. Conductive hearing loss is usually associated with abnormalities of the external and middle ear. Recent reports of patients with lateral semicircular canal malformations indicate inner ear malformations to be associated with sensorineural or conductive hearing loss. Differential diagnosis of conductive hearing loss should include otosclerosis, isolated ossicular deformities, inner ear anomalies or a combination of these. In this report, a case is described with right vestibule-lateral semicircular canal dysplasia presenting at our centre with bilateral otosclerosis.
Riassunto
Le malformazioni ossee dell’orecchio interno sono rare anomalie che si verificano in circa il 20% dei pazienti con ipoacusia neurosensoriale congenita. La perdita trasmissiva dell’udito è solitamente associata con le anomalie dell’orecchio esterno e medio, tuttavia studi recenti su pazienti affetti da malformazioni del canale semicircolare laterale indicano che le anomalie dell’orecchio interno possono associarsi a perdite dell’udito non solo neurosensoriali ma anche trasmissive. La diagnosi differenziale delle ipoacusie trasmissive, quindi, dovrebbe includere sicuramente l’otosclerosi e le deformità isolate ossiculari ma anche le anomalie dell’orecchio interno o una combinazione di entrambi questi fattori. In questo studio presentiamo un caso di displasia del vestibolo e del canale semicircolare destro associata ad otosclerosi bilaterale.