Multiple mucosal involvement in cicatricial pemphigoid
Un caso di pemfigoide mucosinechiante con coinvolgimento nasale e laringeo
M. Trimarchi, C. Bellini, B. Fabiano, S. Gerevini1, M. Bussi
Department of Otorhinolaryngology, S. Raffaele Hospital, 1 Department of Neuroradiology, S. Raffaele Hospital, Vita- Salute University, Milan, Italy
Summary
Mucous membrane pemphigoid includes chronic autoimmune sub-epithelial blistering diseases that predominantly affect mucous membranes, with varying combinations of oral, ocular, cutaneous, genital, nasopharyngeal, oesophageal and laryngeal lesions. The case is reported of a man with multiple manifestations of mucous membrane pemphigoid. A 53-year-old male presented at our Department with a 4-year clinical history of diagnosed cicatricial pemphigoid. The patient was affected by ocular and urinary symptoms and presented with nasal obstruction and dysphonia. Nasal endoscopy revealed crusting and synechiae with pale and atrophic mucosa. Computed tomography examination showed hypodense-hyperdense material occupying all paranasal sinuses and nasal fossae. Laryngoscopy showed anterior para-commessural and inter-arytenoidal synechiae. The patient underwent functional endoscopic sinus surgery for incision of synechiae and removal of scars and inflammatory material from all sinuses. Nasal splints were then inserted. A wait-and-see policy was adopted for the laryngeal lesion. One year later, the splints were removed; the upper airways were still free and there were no signs of nasal obstruction. An endoscopic approach appears to be efficacious in the surgical treatment of nasal cicatricial pemphigoid, and long-term stenting may be necessary to avoid recurrence. Although surgery has not a curative role in long-term therapeutic strategies, it may, nonetheless, improve the quality of life and ensure good nasal respiration.
Riassunto
Il pemfigoide mucosinechiante è un disordine autoimmune cronico caratterizzato da manifestazioni mucose spesso multiple. Questa rara condizione colpisce prevalentemente alcuni organi, quali, ad esempio, il cavo orale, gli occhi, la cute, i genitali, la mucosa nasale, faringea, esofagea e laringea. Presentiamo il caso di un paziente con coinvolgimento multiorgano. Un uomo di 53 anni è giunto alla nostra attenzione, presso il Dipartimento di Otorinolaringoiatria dell’Ospedale San Raffaele di Milano, con diagnosi antecedente di pemfigoide mucosinechiante e una storia clinica di circa 4 anni, caratterizzata da un intervento di odontocheratoprotesi all’occhio destro. Il paziente presentava sintomi oculari e urinari associati a ostruzione respiratoria nasale e disfonia. All’indagine endoscopica nasale era evidente un quadro di rinite crostosa e sinechie diffuse su una mucosa nasale pallida e atrofica. L’imaging radiologico confermava la presenza di materiale infiammatorio occupante i seni paranasali e le fosse nasali. In fibrolaringoscopia erano presenti una sinechia laringea localizzata in sede paracommissurale e una in sede interaritenoidea. Il paziente è stato sottoposto a chirurgia endoscopica naso-sinusale allo scopo di rimuovere il materiale cicatriziale e infiammatorio dai seni paranasali e lisare le sinechie con posizionamento di splints parasettali. Per quanto riguarda il coinvolgimento laringeo si è deciso di effettuare un follow-up stretto sulla lesione senza intervenire chirurgicamente. Gli splints parasettali sono stati lasciati in sede per circa un anno. Al controllo le vie aeree risultavano pervie, senza segni di ostruzione nasale. L’approccio endoscopico nel trattamento chirurgico delle forme di pemfigoide mucosinechiante con coinvolgimento nasale sembra essere efficace soprattutto se associato all’utilizzo di splints nasali a lunga permanenza.